PENYAKIT KULIT PEMFIGOID BULOSA

BATASAN
Adalah penyakit kulit yang ditandai oleh adanya bula yang tegang dan terutama menyerang orang tua.

PATOFISIOLOGI
– Etiologi yang pasti belum diketahui mungkin suatu penyakit auto imun.
– Didapatkan adanya IgG dan C3 disepanjang BMZ (Basement Membrane Zone).
– Penyakit ini mengenai umur 65 – 75 tahun, jarang sekali pada anak-anak/

GEJALA KLINIS
– Yang yang dari penyakit ini adalah terbentuknya bula yang tegang di atas kulit yang normal atau eritematus. Berisi cairan yang jernih, kadang-kadang hemoragik, disertai rasa gatal.
Lesi dimulai dengan makula yang eritematus atau urtika. Bila bula pecah akan terbentuk erosi yang mempunyai tendensi untuk mengadakan reeptitelisasi, menyembuhkan tanpa sikatriks dan meninggalkan bekas dengan hiperpigmentasi.
– Lokalisasi
Abdomen bagian bawah, pada bagianterior, flexor lengan bawah. Lesi pula mukosa didapatkan pada 10% – 35% penderita, terutama pada mukosa bagian bukal.

CARA PEMERIKSAAN
– Pada 50% penderita didapatkan peningkatan serum IgE san Eosinofil darah tepi.
– Imunofluoresensi langsung pada biopsi dari tepi lesi yang aktif menunjukkan adanya IgE dan C3 di daerah membrana basalis dan tersusun secara linier.
– Histopatologis :
diambil dari bula kecil yang baru tumbuh dan akan didapatkan adanya bula yang sub-epidermal.

DIAGNOSIS BANDING
– Dermatitis herpetiformis :
– Sangat gatal
– Efloresensi polimorf
– Terdapat IgA tersusun secara granular
– Pemphigus vulgaris
– Keadaan umum jelek
– Dinding bula kendor dan terletak intra epidermal.

PENGOBATAN
Bila diagnosa telah ditegakkan dapat diberikan pengobatan dengan kortikosteroid.
Prednison per oral dosis : 40 – 6- mg sehari.
Dosis dapat diturunkan bila telah ada perbaikan, mula-mula secara cepat kemudian secara perlahan-lahan. Azathioprine dapat dipergunakan bila dengan steroid belum ada perbaikan dan dapat dikombinasikan dengan kortikosteroid. Dapat pula diberikan D.D.S dengan dosis – 300 mg sehari.

DAFTAR PUSTAKA
1. Stanley John R Bullous Pemphigoid in : Dermatology in General Medicine, 4th ed, McGraw Hill, Inc, 1993 : 615 – 619.
2. Pye R.J. Bullous Pemphigoid in : Texbook of Dermatology 5th ed. Blackwell Scientific Publication, 1992 : 1647 – 1651.
3. Arnold, H. L. Odom, R.B., James, W.D. Bullous Pempigoid in Andrew’s Diseases of the skin. Clinical Dermatology 8th ed WB Saunders Company, Philadephia 1990 : 534 : 541.