BATASAN
Merupakan Penyakit Kulit yang bersifat kronis, disertai rasa gatal yang amat sangat dengan kekambuhan yang tinggi dengan lesi bergerombol yang polimorf pada dasar yang eritematous.
PATOFISIOLOGI
Etiologi yang pasti tidak diketahui, diduga peranan IgA imunkomplek yang di deposit pada kulit atau antibodi IgA yang berikatan dengan protein kulit yang sama sebagai penyebab utama timbulnya lesi kulit.
GEJALA KLINIS
Lesi kulit mula-mula dapat timbul pada kepala, kuduk, lipatan, ketiak bagian belakang, sakrum, bokong dan lengan bawah. Distribusinya simetris, akut dan polimorf. Manifestasinya dapat berupa papula yang sangat gatal disertai udema lokal sehingga terjadi papulovesikuler.
Erupsi ringan dapat berbentuk prurigo atau urtikaria.
Bila terjadi vesikula atau bula, maka dinding tebal, tegang, isinya mula-mula jernih dan kemudian berubah menjadi purulen. Semua macam lesi ini bisa terdapat pula satu penderita, sedangkan pada kasus-kasus tertentu dapat terjadi tanpa vesikula atau bula. Pada kasus lanjut dapat ditemukan hiperpigmentasi kulit disertai adanya parut.
Hampir 70% dari penderita terdapat kelainan dari mukosa jejunum. Kelainan ini akan tampak jelas bila penderita diberikan diet tinggi gluten. Enteropati yang terjadi di sini sukar dibedakan dengan coliac disease. Pengobatan dengan dapson pengaruhnya kecil, dan hanya dapat dikurangi dengan diet bebas gluten.
CARA PEMERIKSAAN/DIAGNOSIS
Yang kas ditemukan gambaran IgA berupa granular pada papila dermis dari kulit normal penderita Duhring disease. Bila diperiksa dengan IF. Gambaran Histopatologis menunjukkan oedema pada ujung papila dermis disertai exusudasi berupa eosinofil dan neutrofil sehingga terbentuk celah sub-epidermal yang nantinya merupakan permulaan proses terbentuknya bula atau vesikula.
DIAGNOSIS BANDING
Pemfigoid : pemgifus vulgaris, bulous pemfigoid.
Eritema multiforme
Epidermolisis bulosa.
PENATALAKSANAAN/PENGOBATAN
Dapson : dosis antara 50 – 300 mg/hari.
Permukaan diberikan 50 mg/hari, kemudian dosis dinaikkan perlahan-lahan dengan melihat responden pengobatan dan efek samping yang terjadi di RS Dr. Soetomo biasanya dosis digunakan tidak lebih dari 100 mg/hari.
Sulfapiridin
Dosis 0,5 mg 4x sehari, kemudian bila tidak ada respon dosis dapat dinaikkan sampai 4 gram sehari.
Respon terjadi biasanya pada dosis antara 1 – 4 gram sehari.
DAFTAR PUSTAKA
1. Arnold, H. L. Odom, R.B., James, W.D. Dermatisis Herpetiformis in Andrew’s Diseases of the Clinical Dermatology. Eight ed, edited by Arnold, H.L, at. Al, WB Saunders Co, Phil, London Toronto Montreal, 1990, p. 552 – 555.
2. Katz, S.I. Dermatitis Herpetiformis in Dermatology in General Medicine, Fourth ed, vol. 1 ed. By Fitzpatric, TB et al, McGraw Hill New York, 1983, p. 636 – 640.
3. Champion, R.H, Burton, J. L. Ebling, E.J.G. Texbook of Dermatology Fifth ed, vol. 3, edited by champion, R.H. at al, Blackwell Scientific Publication, London, Edinburg, Boston, 1992 p. 1658 – 1664.