BATASAN
Scleroderma adalah suatu bentuk gangguan kulit akibat berkurangnya/rusaknya jaringan penyangga kulit, terutama serat-serat kolagen. Kelainan ini bisa terjadi setempat (localized scleroderma, atau “Morphea”), bisa pula menyeluruh sehingga menyerang berbagai organ tubuh (systemic sclerosis).
PATOFISIOLOGI
Akibat suatu proses auto-imun yang belum jelas mekanismenya, terjadi kerusakan pada serat-serat kolagen dan fibrin di bawah kulit. Akibatnya terjadi penurunan elastisitas kulit dan bantalan kulit menghilang.
Pada bentuk sistemik kerusakan ini timbul secara luas tidak hanya pada kulit, tetapi juga pada organ-organ dalam seperti paru-paru dan jantung.
GEJALA KLINIS :
Pada bentuk setempat biasanya pasien mengeluh adanya daerah kulit yang menipis dibandingkan dengan sekitarnya, tanpa diketahui sebabnya dan tanpda rasa gatal ataupun nyeri. Biasanya di daerah muka atau ekstrimitas, berupa makula berbentuk lonjong atau linier, disertai dengan adanyaperubahan warna jadi hipopigmentasi. Kulit teraba jadi menipis, bisa mirip parut luka dan bila memanjang tampak seperti bekas bacokan pedang (“en coup de’sabre”). Lesi kulit bisa menunjukkan anhidrosis ataupun anestesi.
Bila lesi meluas ke daerah akral maka kulit jari-jari tangan dan kaki menjadi ketat sehingga gerakan jari terhambat karena kaku. Ujung jari teraba dingin bisa didapat fenomena Raynaud.
Begitu pula bila lesi terjadi di sekitar mulut maka pembukaan mulut jadi terbatas. Pada bentuk sistemik, gangguan elastisitias pada organ dalam memberikan gangguan fungsi menelan, gerakan jantung dan paru-paru.
CARA PEMERIKSAAN
Anamnesa :
– Kelainan kulit seperti bekas luka diketahui sebabnya.
Klinis
– Makula bentuk lonjong atau linier, hipopigmentasi, teraba menipis/atrofis, bisa anhidrosis atau anestesi; kekakuan kulit jari-jari tangan atau kaki, fenomena Raynoud, sulit membuka mulut dengan lebar.
Radiologis :
– Pada bentuk sistemik, pemeriksaan radiologis dapat ditemukan adanya penyempitan eosphagus (dengan Barium inloop), perubahan bentuk jantung.
Laboratorium
– Pada bentuk setempat umumnya tidak ditemukan kelainan laboratorium rutin. Pada pemeriksaan histopatologi terlihat kelainan yang spesifik berupa hilangnya laposan kollagen pada jaringan ikat subkutan.
DIAGNOSIS
Localized Scleroderma : ditegakkan berdasarkan anamnesa, gejala klinik dan gambaran histopatologi yang khas.
Systemic Sclerosis : anamnesa, ejala klinik dan radiologius.
DIAGNOSIS BANDING
1. Cicatric post trauma
2. Morbus hansen
3. Vitiligo.
4. Raynaud Disease.
PENYULIT
Terutama pada bentuk sistemik berupa :
– gangguan menelan
– gangguan pernafasan
– gangguan jantung
PENATALAKSANAAN
1. Setelah ada kecurigaan Scleroderma, perlu dilakukan pemeriksaan histopatologi dari lesi yang dicurigai dan pemeriksaan radiologi untuk mencari kelainan sistemik.
2. Secara umum belum ada pengobatan yang memuaskan untuk Scleroderma, baik bentuk lokal maupun sistemik.
3. Pada bentuk lokal dapat dilakukan operasi bedah plastik a tau injeksi Triamcinolone acetonide intra lesi, dengan dosis 1 mg per lokasi suntikan, maksimal 10 lokasi suntikan.
Pengobatan topikal dengan salep kortikosteroid (Trimcinolone, Betamethasone dll) dapat mencegah meluasnya lesi.
4. Pada bentuk sistemik dapat digunakan kortikosteroid secara oral antara lain : Prednisone : dosis awal 30 mg/hari, diturunkan secara perlahan-lahan hingga dosis maintenance 2,5 – 5 mg/hari.
Bisa diberikan juga Vitamin E 200 i.u./hari selama 3 – 6 bulan. Juga bisa digunakan Methyldopa 125 – 500 mg/hari, dinaikkan secara bertahap, dipertahankan 1 – 3 bulan sampai ada kemajuan klinis, kemudian diturunkan kembali.
DAFTAR PUSTAKA
1. Arnold, H.L. et. al : Connective Tissue, in Andrew’s Diseases of the Skin, 8th, Edition, WB Saunders Co, 1990 : pp.159 – 185.
2. Burton, J.L. Disorders of Connective Tissue : Textbook of Dermatology, 5th Edition. Blackwell Scientific Publ, 1992, p.1763 – 1792.
3. Rossenwaser, T.A. et al : Scleroderma : in Dermatologi in General Medicine Edited by Fitzpatrick et al : 4th Edition, McGraw Hill, 1993 : pp 2156 – 2167.
4. Bleehen, S.S., Ebling, F.J.G & Champion, R.H. Disorders of Skin Colour in Rook’s Textbook of Dermatology, Fifth ed., vol. 3 Ed. By Champion, R.H. et al, Blackwell Scientific Public, London, Endinburgh, Boston, 1992, p.1608-1612.